SIWF

Immunologie

Wir sind das grösste Untersuchungs- und Behandlungszentrum von angeborenen Krankheiten des Immunsystems bei Kindern in der Schweiz.

Wir sind schweizweit das einzige Zentrum für Hochspezialisierte Medizin (HSM) im Bereich der speziellen Abklärungen bei Kindern mit primärer (genetischer) Immundeffizienz. Damit einher geht ein gesamtschweizerischer Leistungsauftrag auch für alle extern betreuten Patientinnen und Patienten mit angeborenen Krankheiten des Immunsystems. Wir verfügen über ein eigenes Diagnostiklabor.

Krankheitssymptome

Patientinnen und Patienten mit primären Immundefekten leiden gehäuft an akuten, mehr oder weniger schweren Infektionen und manchmal an Autoimmunerkrankungen. Es kann zu starken Schwankungen im Gesundheitszustand kommen.


Infektanfälligkeit (Warnzeichen für Immundefekt)

  • Mindestens 8 Ohrenentzündungen innerhalb eines Jahres
  • Mindestens 2 ernsthafte Entzündungen der Nasennebenhöhlen innerhalb eines Jahres
  • Mindestens 2 Lungenentzündungen innerhalb eines Jahres
  • Wiederholte tiefe Abszesse der Haut und/oder anderer Organe
  • Mehr als 2 lebensbedrohliche Infektionen (z.Bsp. Hirnhautentzündung)
  • Erkrankung durch normalerweise ungefährliche Bakterien (atypische Mykobakterien)
  • Pilzbefall der Mundschleimhäute oder anderer Hautpartien jenseits des 1. Lebensjahres
  • Einnahme von Antibiotika über zwei Monate ohne klinische Besserung
  • Gedeih- und Wachstumsstörungen
  • Angeborene Immundefekte oder ähnliche Symptome bei anderen Familienmitgliedern
  • Komplikationen durch Lebendimpfungen (Polio, Tuberkulose, Masern, Varizellen)
  • Unklare chronische Rötungen bei Säuglingen an Händen und Füssen (Graft-vs.-Host-Disease)

Krankheitsbilder

Therapie​

Folgende Haupttherapiemöglichkeiten stehen zur Verfügung:

  • Antibiotika (Mittel gegen bakterielle Infektionen), Antimykotika (Mittel gegen Pilzinfektionen) und Virostatika (Mittel gegen virale Infektionen). Diese Medikamente müssen bei manchen Erkrankungen dauerhaft zur Vorbeugung von Infekten eingenommen werden. Im Falle einer akuten Infektion muss bei Betroffenen mit Immundefekt das entsprechende Medikament häufig im Spital über die Vene (intravenös) gegeben werden, da eine Therapie mit Tabletten oder Saft (per os) alleine nicht ausreichend ist.
  • regelmässige Gabe von intravenösen oder subkutanen (werden unter die Haut gespritzt) Antikörpern
  • Wachstumsfaktoren für die Bildung von Fresszellen

Die Therapie hängt von der Art des Immundefekts ab. Sie soll die Betroffenen stabilisieren und ihnen normale Lebensbedingungen ermöglichen. Wenn die Diagnose früh gestellt wird, trägt die Behandlung dazu bei, die Prognose zu verbessern.​

Diese Therapieformen sind eine wichtige Unterstützung des Organismus bei Immundefekten, können aber die jeweils zugrundeliegende Krankheit nicht dauerhaft heilen. Dies geht einzig über eine Knochenmarktransplantation oder die Transplantation von Stammzellen aus dem Blut. Transplantationen werden bei besonders schweren Immundefekten durchgeführt, die sonst tödlich sind, oder bei etwas weniger schweren Immundefekten, wenn andere Therapiemöglichkeiten versagen.

Eine neue Behandlungsform ist die Gentherapie, bei der die Funktion des defekten Gens durch das Einfügen eines intakten Gens in die Erbsubstanz (DNA) wiederhergestellt wird. Diese Therapie befindet sich derzeit noch im Experimentalstadium, hat aber erste Erfolge gezeigt beim schweren kombinierten Immundefekt (SCID) und bei der septischen Granulomatose. Diese Therapie ist derzeit Patientinnen und Patienten vorbehalten, bei denen alle anderen Therapiemassnahmen versagt haben und für die keine passenden Knochenmarkspendende gefunden wurden. Die Gentherapie der septischen Granulomatose wird derzeit in der Schweiz für Kinder hier im Kinderspital und für Erwachsene in Kooperation an der Universitätsklinik Frankfurt in Deutschland angeboten.

Unterstützungsmassnahmen

Wichtige Unterstützungsmassnahmen stellen intensive Elterngespräche, patientengerechte Informationsunterlagen, das von uns mitverfasste Standard-Lehrbuch unseres Faches und die enge Zusammenarbeit mit einer aktiven Selbsthilfegruppe für Patienten und Eltern (SVAI) dar. Zudem führen wir das Schweizer Register für Betroffene mit angeborenen Immundefekten.

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Qualität

Angebot

Unsere Fachärztinnen und Fachärzte sowie ein ISO- und JACIE-zertifiziertes, hochkompetentes Laborteam garantieren eine sorgfältige Abklärung von Störungen der Infektabwehr, periodischen Fiebern sowie unklaren Entzündungs- und Autoimmunkrankheiten. Sie verfügen über ein breites Spektrum an funktionellen, zellulären und molekularen Tests. ​Nach erfolgter Diagnosestellung leitet das gleiche T​​​​eam die notwendigen Therapie​massnahmen ein: Medikamentöse Prophylaxen, Immunglobulin-Substitutionen in unserer Tagesklinik oder daheim sowie die Indikationsstellung zur Knochenmarkstransplantation. Im Rahmen internationaler klinischer Studien kann​ auch eine Gentherapie durchgeführt werden.​

Das Behandlungsangebot umfasst eine genetische Beratung der Familien, die in enger Zusammenarbeit mit dem hiesigen Institut für Medizinische Genetik erfolgt.