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Kinderspital - Familienspital

Am Kinderspital Zürich stehen in allen Bereichen speziell geschulte Mitarbeitende bereit, um in kritischen Situationen oder im Spitalalltag kompetent Hilfe zu leisten.

Immunologie

Team

​​​​​​​​Pachlopnik.pngReichenbach.pngSerainaPrader.png

Prof. Dr. med.

Jana Pachlopnik Schmid
Assistenzprofessorin Kinderimmunologie
Co-Abteilungsleiterin

Leitende Ärztin, Co-Abteilungsleitung
Fachärztin FMH für Kinder- und Jugendmedizin
Fachärztin FMH Allergologie und klinische Immunologie
jana.pachlopnik@
kispi.uzh.ch

Prof. Dr. med.

Janine Reichenbach
Assistenzprofessorin Kinderimmunologie
Co-Abteilungsleiterin​

Leitende Ärztin, Co-Abteilungsleitung
Fachärztin für Kinder- und Jugendmedizin
Fachärztin FMH Allergologie und klinische Immunologie
janine.reichenbach
@kispi.uzh.ch

 

 

Dr. med. Seraina Prader Oberärztin Immunologie
Fachärztin für Kinder- und Jugendmedizin
seraina.prader@kispi.uzh.ch

JohannesTrück.png 
Dr. med. 
Johannes Trück, DPhil
Fellow Immunologie
Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin
Forschungsgruppenleiter
johannes.trueck@kispi.uzh.ch
 

 

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Kontakt und Termine

​​Immunologie

Alle Patienten mit bekanntem angeborenem Immundefekt, Patienten mit Verdacht auf angeborenen Immundefekt, rezidivierenden Infekten, periodischen Fiebern, sowie unklaren Entzündungs- und Autoimmunkrankheiten zur Abklärung und Therapieplanung.​

 

​Ansprechperson​​

Sekretariat Immunologie /

Stammzellentransplantation (SZT)​
Anjali Nanditha Baer

​Telefon+41 44 266 73 11​
​​E-Mailimmunologie.sekretariat@kispi.uzh.ch​
​Zeit​Montag 08.30 - 16.00 Uhr &
Mittwoch 08.30 - 12.00 Uhr

 

Immuntherapien/Gentherapie-Nachsorge

Alle Patienten zur Immunglobulin-Substitution und Immuntherapie sowie zur ​​Nachsorge nach Gentherapie. ​

 

Telefon​​​​

​​+41 44 266 73 81 (medizinische​ Tagesklinik)​

Zeit​

Dienstag 13.00 - 16.30 Uhr oder nach Absprache

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Krankheiten und Behandlungen, Untersuchungen

Das Immunsystem​

Der menschliche Organismus muss sich ständig gegen Krankheitserreger (Viren, Bakterien, Pilze) wehren. Diese Aufgabe übernimmt das Immunsystem. Immundefekte sind Erkrankungen, bei denen die notwendige Infektabwehr fehlt oder nicht ausreichend ist. Die Einteilung von Immundefekten kann nach verschiedenen Kriterien erfolgen. Man unterscheidet einerseits primäre und sekundäre Immundefekte. Primäre Immundefekte sind angeboren, sekundäre Immundefekte haben eine andere Ursache, wie zum Beispiel eine Infektion mit dem HI-Virus (AIDS). Sind mehrheitlich Abwehrzellen betroffen (die zelluläre Immunantwort), spricht man von einem zellulären Immundefekt. Sind Antikörper und andere abwehraktive Proteine (die humorale Immunantwort) betroffen, spricht man von einem humoralen Immundefekt. Häufig sind beide Systeme betroffen. Man spricht dann von einem kombinierten Immundefekt.


Funktion des Immunsystems
Begriffserklärungen zum Immunsystem

 

Angeborene Immundefekte

In der Schweiz leiden mehr als 1200 Kinder und Erwachsene an einem primären angeborenen Immundefekt. Daraus ergeben sich für die Betroffenen häufig bedeutende soziale, schulische und berufliche Einschränkungen. Die angeborenen Immundefekte sind eine Gruppe von seltenen genetischen Erkrankungen, die lebensbedrohlich sein können. Sie sind charakterisiert durch eine Fehlfunktion oder durch ein teilweises oder komplettes Fehlen des Immunsystems. Sie betreffen ungefähr ein Kind auf 5000 Geburten. Einige Formen manifestieren sich erst im Jugend- oder sogar Erwachsenenalter.

 

Krankheitssymptome​

Patienten mit primären Immundefekten leiden gehäuft an akuten, mehr oder weniger schweren Infektionen und manchmal an Autoimmunerkrankungen. Es kann zu starken Schwankungen im Gesundheitszustand kommen mit häufig unvorhersehbarem Aufflammen der Infektionen.​​

 

Krankheitsbilder

Humorale Immundefekte


Zelluläre Immundefekte

 

Makrophagen- und Phagozytendefekte

 

Immundysregulations-Syndrome 

 

Andere

 

Therapie​

Die Therapie hängt von der Art des Immundefekts ab. Sie soll den Patienten stabilisieren und ihm soweit wie möglich normale Lebensbedingungen verschaffen. Wenn die Diagnose früh gestellt wird, trägt die Behandlung dazu bei, die Prognose zu verbessern.​

 

Folgende Haupttherapiemöglichkeiten stehen zur Verfügung:

  • Antibiotika (Mittel gegen bakterielle Infektionen), Antimykotika (Mittel gegen Pilzinfektionen) und Virostatika (Mittel gegen virale Infektionen). Diese Medikamente müssen bei manchen Erkrankungen dauerhaft zur Vorbeugung von Infekten eingenommen werden. Im Falle einer akuten Infektion muss bei Patienten mit Immundefekt das entsprechende Medikament häufig im Spital über die Vene (intravenös) gegeben werden, da eine Therapie mit Tabletten oder Saft (per os) alleine nicht ausreichend ist. 
  • regelmässige Gabe von intravenösen oder subkutanen (werden unter die Haut gespritzt) Antikörpern
  • Wachstumsfaktoren für die Bildung von Fresszellen

 

Diese Therapieformen sind eine wichtige Unterstützung des Organismus bei Immundefekten, können aber die jeweils zugrunde liegende Krankheit nicht dauerhaft heilen. Die einzige Möglichkeit für eine dauerhafte Heilung ist die Knochenmarktransplantation oder die Transplantation von Stammzellen aus dem Blut. Sie wird bei besonders schweren Immundefekten durchgeführt, die ohne eine solche Transplantation tödlich sind, oder bei etwas weniger schweren Immundefekten, wenn andere Therapiemöglichkeiten versagen. ​

Eine neue Behandlungsform ist die Gentherapie, bei der die Funktion des defekten Gens durch das Einfügen eines intakten Gens in die Erbsubstanz (DNA) wiederhergestellt wird. Diese Therapie befindet sich derzeit noch im Experimentalstadium, hat aber erste Erfolge gezeigt beim schweren kombinierten Immundefekt (SCID) und bei der septischen Granulomatose. Diese Therapie ist derzeit Patienten vorbehalten, bei denen alle anderen Therapiemassnahmen versagt haben und die aufgrund ihrer Erkrankung nur mit einer Knochenmarktransplantation geheilt werden könnten, aber keinen passenden Knochenmarkspender haben. Die Gentherapie der septischen Granulomatose wird derzeit in der Schweiz für Kinder im Kinderspital Zürich und für Erwachsene in Kooperation an der Universitätsklinik Frankfurt in Deutschland angeboten.

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Patienteninformationen und Aufenthalt

Intensive Elterngespräche, patientengerechte Informationsunterlagen, das von der Abteilung Immunologie mit verfasste Standard-Lehrbuch unseres Faches und die enge Zusammenarbeit mit einer aktiven Selbsthilfegruppe für Patienten und Eltern (SVAI) stellen wichtige Unterstützungsmassnahmen für Patienten und deren Angehörige dar. Wir führen zudem das Schweizer Register für Patienten mit angeborenen Immundefekten.​​

 

​Infektanfälligkeit (Warnzeichen für Immundefekt)

  • Mindestens 8 Ohrenentzündungen innerhalb eines Jahres

  • Mindestens 2 ernsthafte Entzündungen der Nasennebenhöhlen innerhalb eines Jahres

  • Mindestens 2 Lungenentzündungen innerhalb eines Jahres

  • Wiederholte tiefe Abszesse der Haut und/oder anderer Organe

  • Mehr als 2 lebensbedrohliche Infektionen (z.B. Hirnhautentzündung)

  • Erkrankung durch normalerweise ungefährliche Bakterien (atypische Mykobakterien)​

  • Pilzbefall der Mundschleimhäute oder anderer Hautpartien jenseits des 1. Lebensjahres 

  • Einnahme von Antibiotika über zwei Monate ohne klinische Besserung

  • Gedeih- und Wachstumsstörungen

  • Angeborene Immundefekte oder ähnliche Symptome bei anderen Familienmitgliedern

  • Komplikationen durch Lebendimpfungen (Polio, Tuberkulose, Masern, Varizellen)

  • Unklare chronische Rötungen bei Säuglingen an Händen und Füssen (Graft-vs.-Host-Disease)​


 
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Immunologie1.pngDie Abteilung Immunologie des Kinderspitals Zürich ist das grösste Untersuchungs- und Behandlungszentrum von angeborenen Krankheiten des Immunsystems bei Kindern in der Schweiz.​ Die Abteilung ist zudem schweizweit das einzige Zentrum für Hochspezialisierte Medizin (HSM) im Bereich der speziellen Abklärungen bei Kindern mit primärer (genetischer) Immundefizienz. Damit einher geht ein gesamtschweizerischer Leistungsauftrag für die Diagnostik und Indikationsstellung für Therapien auch für alle extern betreuten Patienten mit angeborenen Krankheiten des Immunsystems.​

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