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Kinderspital - Familienspital

Am Kinderspital Zürich stehen in allen Bereichen speziell geschulte Mitarbeitende bereit, um in kritischen Situationen oder im Spitalalltag kompetent Hilfe zu leisten.

Komplementdefekte

 

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Das Komplementsystem ist ein Teil des unspezifischen Immunsystems . Es besteht aus verschiedenen Faktoren, den sogenannten Komplementfaktoren (C1-C9). Durch ein komplexes Zusammenspiel dieser Faktoren können Zellen bzw. Bakterien zerstört (lysiert) werden. Dieser Vorgang kann auf 3 unterschiedlichen Wegen erfolgen:

Klassischer Aktivierungsweg:
Der klassische Weg wird durch Antikörper ausgelöst. Diese werden auf der Oberfläche von Krankheitserregern gebunden. Es kommt zu einer Kaskade von verschiedenen Schritten, an denen die Faktoren C1-C4 beteiligt sind. Am Ende dieser Kaskade wird ein Komplex gebildet, der die Zellwand des Krankheitserregers zerstört (lysiert).

Alternativer Aktivierungsweg:
Dieser Weg wird direkt über Zucker und Proteinbestandteile aus den Zellwänden von Bakterien, Viren, Hefepilzen und Parasiten ohne die Beteiligung von Antikörpern aktiviert. Beteiligte Faktoren sind C3 und die Faktoren B, D und P. Auch hier wird eine Kaskade ausgelöst an deren Ende wieder die Zerstörung der Zellwand des Krankheitserregers steht.

Lectin Aktivierungsweg:
Über ein Eiweiss, das sogenannte „mannosebindende Protein“ wird das Eiweiss „Lectin“ an das Zuckermolekül „Mannose“ gebunden, das sich auf der Oberfläche von Krankheitserregern befindet. Dies bringt dann den Lectin-Weg in Gang, eine Kaskade mit Beteiligung der Faktoren C2-C4 und dem Ziel der Zerstörung der Zellwand des Krankheitserregers.

Defekte

Wenn Teile des Komplementsystems nicht oder in nicht ausreichender Menge oder mit reduzierter Funktion gebildet werden, kommt es zu einem Defekt eines oder mehrerer der genannten Aktivierungswege. Auch das Fehlen oder die fehlende Funktion der Gegenspieler (Faktor I, Faktor H und C1-Inhibitor) der Komplementaktivierung können zu verschiedenen Krankheitssymptomen führen. Der häufigste Defekt ist ein Mangel des C1-Inhibitors mit 1 auf 10'000 Personen und der zweithäufigste Defekt ist der C2-Mangel mit 1 von 40'000 Personen.

Krankheitssymptome

Je nach dem welche Faktoren betroffen sind, kann es zu einer mehr oder weniger schwer ausgeprägten Anfälligkeit gegen Infekte, insbesondere mit bekapselten Bakterien (Meningokokken, Haemophilus influenzae, Pneumokokken) kommen. Andere Komplementdefekte lösen eine Autoimmunerkrankung aus, einen Lupus erythematodes oder verwandte Erkrankungen.

Diagnose

Bei Auftreten von 2 schweren bakteriellen Infekten (z.B. Meningitis, Pneumonie, Sepsis) mit oben erwähnten bekapselten Bakterien sollte eine Untersuchung des Komplementsystems erfolgen. Hierzu werden vor allem das Komplement C3 und C4 bestimmt sowie der klassische Aktivierungsweg (CH100 Test) und der alternative Aktivierungsweg (AP50 Test) untersucht. Gegebenenfalls müssen auch genetische Untersuchungen durchgeführt werden.

Behandlung

Die Behandlung kommt auf den Schweregrad der Krankheitssymptome an. Sind in der Vergangenheit schwere bakterielle Infektionen wie z.B. Meningitis, wiederholte Pneumonie oder Sepsis aufgetreten, muss eine antibiotische Prophylaxe mit Penicillin durchgeführt werden. Bei nicht so schweren Erkrankungen in der Vorgeschichte kann eine Stand-by-Antibiotikatherapie durchgeführt werden, d.h. der Patient muss sich bei ersten Anzeichen eines Infektes oder bei Fieber bei einem Arzt vorstellen und frühzeitig Antibiotika nehmen. Eine Impfung gegen Meningokokken Typ C und Pneumokokken neben den im Schweizer Impfplan empfohlenen Impfungen inkl. Haemophilus influenzae ist empfohlen, da sie das Risiko einer schweren Infektion mit diesen Keimen verringert.

Prognose

Die Prognose hängt von dem Schweregrad der durchgemachten Infektion und der Häufigkeit der Infektionen ab.

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