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Kinderspital - Familienspital

Am Kinderspital Zürich stehen in allen Bereichen speziell geschulte Mitarbeitende bereit, um in kritischen Situationen oder im Spitalalltag kompetent Hilfe zu leisten.

Hämophagozytose-Syndrome

 

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Krankheitssymptome

Sowohl die Aktivierung der Immunantwort, zum Beispiel bei einer Infektion, als auch deren Rückbildung spielen sich nach einem genau geregelten Ablauf ab. Störungen in diesem Ablauf können nicht nur dazu führen, dass gewisse Infekte ungenügend abgewehrt werden, sondern auch dazu, dass es zu einer überschiessenden Immunantwort kommt. Hämophagozytose-Syndrome zeichnen sich durch eine überschiessende oder schlecht kontrollierte Immunantwort aus. Virale Infekte (vor allem durch Epstein-Barr-Virus, EBV) und andere Auslöser können sowohl angeborene als auch erworbene Hämophagozytose-Syndrome hervorrufen. Dank der wissenschaftlichen Arbeiten, die auf dem Gebiet der angeborenen Hämophagozytose-Syndrome durchgeführt wurden, können gewisse Aspekte der Entstehung dieser Krankheiten erklärt werden. Hämophagozytose-Syndrome bei Kleinkindern beruhen meist auf einer Erbkrankheit, bei der die im Körper vorkommenden Killerzellen (eine Untergruppe der weissen Blutkörperchen) einen Funktionsdefekt aufweisen. Die Killerzellen mit einem solchen Funktionsdefekt haben zwar die Fähigkeit, infizierte Zielzellen als solche zu erkennen und Botenstoffe auszuschütten, um weitere Zellen anzulocken, aber es fehlt ihnen die Fähigkeit, die Zielzelle abzutöten. Der Grund liegt darin, dass die erbkranken Killerzellen entweder kein Perforin bilden oder kein Perforin ausschütten können, welches die infizierte Zielzelle durchlöchern und somit beseitigen würde. Weil die infizierte Zielzelle nicht entfernt wird, aber vermehrt Botenstoffe ausgeschüttet werden, entsteht eine überschiessende Entzündungsreaktion. Es kommt zu Fieber, Vergrösserung der Milz und Blutarmut. Neben den Killerzellen wird eine weitere Zellart, die sogenannten Fresszellen, angelockt. Diese Fresszellen werden derart überaktiviert, dass sie beginnen, körpereigene Blutzellen zu verzehren. Dieses Phänomen hat der Krankheit den Namen gegeben: Hämo- (Wortteil mit der Bedeutung Blut), phago- (verzehren) und cytos (Zelle).

Im Rahmen von erworbenen Krankheiten wie schweren Infekten (beispielsweise HIV-Infekt und H5N1-Grippe), Lymphomen (Tumoren, die von Lymphknoten ausgehen) und rheumatischen Krankheiten kann es auch zu einer überschiessenden Entzündungsreaktion kommen, die ebenfalls einem Hämophagozytose-Syndrom entspricht. Es gibt auch Patienten, die keine Grundkrankheit haben und trotzdem ein Hämophagozytose-Syndrom entwickeln. Es verläuft jedoch meist bei diesen Patienten eher mild und heilt manchmal sogar ohne eine spezifische Behandlung aus, ohne je wieder aufzutreten. Es ist weitgehend unklar, ob diese Hämophagozytose-Syndrome mit erworbener Ursache ebenfalls auf einen (vorübergehenden) Funktionsdefekt der Killerzellen zurückzuführen sind. Fest steht, dass sowohl angeborene als auch erworbene Ursachen die gleiche Endstrecke im Krankheitsprozess aufweisen, nämlich eine überschiessende Entzündungsreaktion mit einer Überaktivierung von Killerzellen und Fresszellen.

Behandlung

Die überschiessende Entzündungsreaktion kann unterschiedlich schwer verlaufen. Je nach Schweregrad und je nach Auslöser wird deshalb der Arzt/die Ärztin eine den Umständen entsprechende Therapie einleiten. Meist ist eine Therapie nötig, die die Immunantwort unterdrückt. Eine solche Therapie besteht aus Kortisonpräparaten und Cyclosporin. Bei den schweren Formen werden sogar Chemotherapien oder Therapien mit sogenannten Biologika durchgeführt, um die Entzündung einzudämmen. Bei Patienten mit angeborenen Hämophagozytose-Syndromen kann heutzutage eine Heilung nur durch eine Knochenmarktransplantation erreicht werden, die sich an die oben genannten Therapien zur Eindämmung der Entzündungsreaktion anschliessen wird.

Prognose

Die Prognose des Hämophagozytose-Syndroms hängt vom Schweregrad und vom zeitgerechten Therapiebeginn ab.

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