Am diesjährigen FZK-Symposium stellen vier Nachwuchsforschende ihre spannenden Projekte aus Klinik und Labor vor. Als Leuchtturmspeaker wird Prof. Dr. Reto Huber zu den neuesten Entwicklungen in der Schlafmedizin sprechen.

Zum Abschluss wird Prof. Dr. Alexander Wagner ein Referat zur Ökonomie der Wahrheit halten.

Programm

Zum Programmflyer

We invite all active researchers to submit an abstract. Abstracts will be selected for oral presentation (based on defined selection criteria and preferably younger scientists) or can be presented as a poster presentation.

First Announcement 9th FZK Retreat

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Und zwar präsentieren sie Ihre Projekte mittels eines Posters. Die beiden besten Poster werden ausgezeichnet.

Weiter halten nationale und internationale Experten für seltenen Krankheiten Vorträge und führen Workshops durch. Dabei geht es um Themen wie Krankheitsmechanismen und verbesserte Diagnosen. Den Teilnehmenden wird auch Zeit zur Verfügung gestellt für Gruppenarbeiten und Diskussionen.

Der Anmeldeschluss für die 7. Ausgabe der Rare Diseases Summer School ist am 2. April 2019.

Das Anmeldeformular und alle anderen Informationen zum Anlass finden Sie hier.

radiz – die Rare Disease Initiative Zürich ist ein klinischer Forschungsschwerpunkt (KFSP) der Universität Zürich mit dem Ziel, Kompetenzen im Bereich seltener Krankheiten aus Forschung und Klinik zu bündeln und Synergien zu schaffen. Am Symposium vom 29. November 2018 geben insbesondere Nachwuchsforschende Einblick in die Erkenntnisse ihrer Forschungsarbeit.

William Gahl hält die Keynote Lecture über den oftmals langen und beschwerlichen Weg bis zur Diagnose einer seltenen Krankheit. Er initiierte und leitete das «Undiagnosed Diseases Program» des National Institutes of Health, welches sich auf ungelöste medizinische Fälle konzentriert. Der Erfolg des Programms führte zur Gründung des «Undiagnosed Diseases Network».

Judith Safford ist seit vielen Jahren selbst von einer rheumatischen Erkrankung, dem Morbus Bechterew, betroffen und spricht über die Bedeutung der Forschung aus Patientensicht. Sie ist Geschäftsführerin des Instituts für Rheumaforschung IRR, welches kollaborative Forschung im Bereich rheumatischer Erkrankungen unterstützt.

Die Vorträge werden teils in deutscher und teils in englischer Sprache gehalten. Weitere Details entnehmen Sie bitte dem Flyer und dem Programm.

Forschende am Universitäts-Kinderspital Zürich arbeiten unermüdlich daran, die Lebenserwartung kranker Kinder zu erhöhen und ihre Lebensqualität zu verbessern. Lesen Sie in diesem Heft, wie die Praxis von damals die Forschung und den klinischen Alltag von heute ermöglicht und wie unsere Forschung heute den Grundstein legt für die klinische Praxis von morgen. Das Forschungsmagazin bietet eine spannende Kostprobe der vielfältigen Forschung am Forschungszentrum für das Kind des Kinderspitals Zürich.
 

Das Magazin ist hier als Download erhältlich oder via kommunikation@kispi.uzh.ch in gedruckter Form bestellbar.

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Wie entsteht Haut, die etwa Kindern mit Brandwunden transplantiert werden kann? Wie werden Tumore bekämpft? Das und mehr zeigen unsere Forschenden am HB hautnah, und die Besucherinnen und Besucher sind zudem eingeladen, selbst Hand anzulegen. Inspiration können sie sich auch an diversen Kurz-Talks und Podiumsdiskussionen holen.

Mehr Informationen finden Sie in der Medienmitteilung.

Und das ganze Programm für den 9. und 10. November gibt es hier.

Sie sind herzlich eingeladen, am diesjährigen FZK-Symposium zum Thema „Brücken schlagen" teilzunehmen:  

Am Donnerstag 8. November 2018, 15:00- 18:00 Uhr im Hörsaal des Kinderspitals Zürich.

Neben spannenden Beiträgen von vier Nachwuchsforschenden erwartet Sie ein Vortrag zu den neuesten Entwicklungen bei der Präzisionsmedizin für Kinder mit Leukämie sowie ein Keynote-Referat von Prof. Dr. Detlef Günther (Vizepräsident für Forschung und Wirtschaftsbeziehungen, ETH Zürich).

Mit Ihrer Anmeldung bis Dienstag, 30. Oktober 2018 an fzk@kispi.uzh.ch helfen Sie uns zu planen. Vielen Dank.

Programm

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In the course of the 150th anniversary celebration of the "Kispi", the FZK/CRC invites all interested researchers and clinicians to get to know the remarkable variety of research taking place at the FZK/CRC.

Following the scientific program, an Apéro Riche will be offered. Attendance and/or participation is free of charge.

Date

Thursday, October 25, 2018 (08:30 – 17:00); Apéro Riche from 17:00 – 19:00

Location

Seminarhotel Bocken, Bockenweg 4, 8810 Horgen (www.bocken.ch)

Registration Deadline:

Thursday, October 11, 2018

https://www.conftool.org/fzk-crc-retreat-2018/

 

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Vor 25 Jahren haben Prof. Remo Largo und sein Team ein standardisiertes Testverfahren entwickelt, um das motorische Entwicklungsalter von Kindern zwischen 5 und 18 Jahren zu beurteilen: die Zürcher Neuromotorik (ZNM). Seit 2007 sind Fachleute des Kinderspitals Zürich daran, diesen Test für Kinder unter 5 Jahren weiterzuentwickeln; heute sind die überarbeiteten Daten im Fachjournal «Developmental Medicine and Child Neurology» publiziert worden. Damit können neu auch Kinder von 3 und 4 Jahren auf ihre neuromotorische Entwicklung überprüft werden.

Die Publikation steht hier zum Download zur Verfügung:
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/dmcn.13793

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Bei der 6. radiz Rare Diseases Summer School geht es dieses Jahr um verschiedene Aspekte seltener Krankheiten: von Krankheitsmechanismen über die Verbesserung von Diagnosen bis zu neuen Therapien. Auf dem Programm stehen Vorträge von nationalen und internationalen Experten für seltene Krankheiten, Workshops sowie Referate von Teilnehmenden. Auch für Diskussionen, Teamwork und für sozialen Austausch wird Raum und Zeit vorhanden sein. Die Summer School wird in englischer Sprache abgehalten.

Die Erforschung seltener Krankheiten hat am Kinderspital Zürich Tradition: Seit 2012 gibt es den klinischen Forschungsschwerpunkt zu seltenen Krankheiten der Universität Zürich, radiz – Rare Disease Initative Zürich (www.radiz.uzh.ch), welcher von Prof. Matthias Baumgartner am Kinderspital geleitet wird.

Weitere Informationen, das Programm sowie das Anmeldeformular finden Sie hier.

Apply now to join us for the 6th RARE DISEASES SUMMER SCHOOL 2018 organized by radiz – Rare Disease Initiative Zurich - which is a clinical research priority program of the University of Zurich.

The 6th radiz Rare Diseases Summer School will take place in the Kartause Ittingen, Warth (Canton Thurgau), from July 11th to July 13th 2018. A wide variety of subjects in the arena of rare diseases will be covered. There will be lectures by national and international rare disease experts, workshops and poster presentations by participants. Subjects include drug development, model organisms, how to choose clinical endpoints, clinical trials, regulatory aspects, patient registries, patient initiated research, ethical considerations, as well as what rare diseases may tell us about common diseases.

Please refer to our website for current information about the radiz Rare Diseases Summer School as well as for information about the application procedure.
The application deadline is April 9th 2018.

Please find further information, the program and the application form here.

Das internationale Team um den Infektiologen Patrick Meyer Sauteur vom Kinderspital Zürich zeigt auf, dass spezifische Immunzellen, sogenannte B-Zellen, für die Heilung einer bakteriellen Lungenentzündung essentiell sind. Die von ihnen produzierten Antikörper eliminieren die Mykoplasmen in der Lunge. Hingegen bleiben die Bakterien im Nasen-Rachen-Raum wochenlang bestehen. Das Forscherteam kultivierte die Bakterien mit einem Fluoreszenzstoff und konnte die Erreger erstmals während der Infektion visuell in der Lunge und den oberen Atemwegen verfolgen. Die Ergebnisse am neu entwickelten Mausmodell bestätigen klinische Beobachtungen bei Kindern, deren obere Atemwege im Anschluss an eine Infektion mit Mykoplasmen besiedelt blieben. 
Die Resultate könnten helfen, spezifische Impfstoffe zu entwickeln, die das Immunsystem auf die Abwehr vorbereiten und eine Infektion verhindern würden. Dies in einer Zeit, in der es aufgrund der starken Zunahme von Resistenzen in gewissen Weltregionen für Kleinkinder oft keine geeigneten Antibiotika gegen Mykoplasmen mehr gibt.
 

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Am Kinderspital Zürich werden pro Jahr ungefähr 9000 Narkosen bei Kindern durchgeführt. Eine Narkose braucht es beim Kind nicht nur für chirurgische Eingriffe, sondern auch für viele diagnostische Untersuchungen. Was bei einer Narkose genau passiert und worauf geachtet werden muss, damit es möglichst keine Nebenwirkungen gibt, beleuchtet das aktuelle Forschungsmagazin. Es bietet eine spannende Kostprobe der vielfältigen Forschung rund um das Thema am Forschungszentrum für das Kind des Kinderspitals Zürich.

Bestellen Sie das Magazin in gedruckter Form via kommunikation@kispi.uzh.ch oder laden Sie es als PDF herunter.

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Am diesjährigen radiz Symposium am 30. November präsentieren Forscherinnen und Forscher in Kurzvorträgen die wichtigsten und spannendsten Erkenntnisse ihrer Forschungsarbeiten zu seltenen Krankheiten. Ausserdem spricht der niederländische Humangenetiker Prof. Dr. med. Han Brunner über die Möglichkeiten der Diagnosestellung mittels innovativer Genomtechnologien und über deren Auswirkung auf die Therapie und das Verständnis seltener Krankheiten. Zum Schluss zeigt Dr. Rocco Falchetto am Beispiel seiner Krankheit auf, welche zentrale Rolle engagierte Patienten auf dem Weg von der Erforschung bis zur Verfügbarkeit wirksamer Medikamente spielen. 
Die Vorträge werden teils in deutscher und teils in englischer Sprache gehalten. Das Symposium findet im Hörsaal des Kinderspitals Zürich, Steinwiesstrasse 75, statt.

Die Rare Disease Initiative Zürich (radiz) ist ein klinischer Forschungsschwerpunkt (KFSP) der Universität Zürich mit dem Ziel, Kompetenzen im Bereich seltener Krankheiten aus Forschung und Klinik zu bündeln und Synergien zu schaffen.

Den Flyer sowie das Programm finden Sie hier.

Weitere Informationen finden Sie unter www.radiz.uzh.ch

Am diesjährigen FZK-Symposium stellen vier junge Forschende ihre preisgekrönten Projekte aus Klinik und Labor vor. Im Pioniervortrag können wir an der hochaktuellen Forschung von Herrn Prof. Dr. med. Martin Meuli teilhaben. Im Gespräch mit Herrn Dr. Alexander Schmidt erzählt uns schliesslich Frau Prof. Dr. med. em. Ruth Gattiker viel Spannendes und Faszinierendes aus ihrem Pionierleben in der herzchirurgischen Anästhesie.

Mit Ihrer Anmeldung bis Dienstag, 31. Oktober 2017 an fzk@kispi.uzh.ch helfen Sie uns zu planen. Vielen Dank. 

Programm

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Die Forschenden haben eine neue, nicht-invasive Methode entwickelt, um den Tiefschlaf des Menschen gezielt zu beeinflussen. Reto Huber, UZH-Professor am Kinderspital Zürich und der Kinder- und Jugendpsychiatrie Zürich sowie Nicole Wenderoth, ETH-Professorin am Department für Gesundheitswissenschaften und Technologie ist es gelungen, den Tiefschlaf von Versuchspersonen gezielt zu manipulieren. Damit konnten sie den Kausalzusammenhang zwischen Tiefschlaf und Lernfähigkeit nachweisen.

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Golferinnen und Golfer aus der ganzen Schweiz sammeln am Charity-Golfturnier dringend benötigte Spendengelder zugunsten des Forschungszentrums für das Kind (FZK) am Kinderspital Zürich. Das Turnier findet dieses Jahr am Freitag, 28. Juli auf dem Golfplatz Lipperswil statt.

Der Erlös kommt der Kinderkrebsforschung zugute: Krebskranke Kinder müssen oft mit Medikamenten behandelt werden, die nur für Erwachsene zugelassen sind. Dieser sogenannte Off-Label Einsatz der hochgiftigen Medikamente birgt jedoch Risiken, weil die kindlichen Organe sehr empfindlich sind.

Forschende am Kinderspital Zürich wollen diese Risiken nun minimieren: In einer neuen Studie wollen sie mit Hilfe von bereits bestehenden Daten von Erwachsenen und Kindern die metabolischen Prozesse eines Medikamentes im kindlichen Organismus berechnen. Ihre Teilnahme am Golfturnier trägt also dazu bei, dass krebskranke Kinder eine optimale Behandlung bekommen.

Weitere Informationen

Anmeldung

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Forschenden der Universität Zürich und des Kinderspitals Zürich gelang dies mithilfe der als "Genschere" bezeichneten CRISPR/Cas9-Technologie. Ziel ist es, in naher Zukunft schwerkranke Patienten mit neuen Ansätzen zu behandeln.

Zur vollständigen Medienmitteilung der Universität Zürich

​Die diesjährige Summer School, organisiert vom KFSP radiz - einem klinischen Forschungsschwerpunkt der Universität Zürich - findet vom 7. bis 9. Juni 2017 im Tagungszentrum Schloss Au in Wädenswil statt. Nationale und internationale Experten für seltene Krankheiten halten Vorträge und führen Workshops durch. Die Teilnehmer präsentieren ihre Forschungsarbeit mittels einem Poster und einem Kurzreferat. Zu den Themen gehören unter anderem die Entwicklung von Arzneimitteln, Modellorganismen, klinische Studien, patienteninduzierte Forschung und ethische Erwägungen. Die Summer School findet auf Englisch statt. Anmeldeschluss ist der 27. Februar 2017.

Weitere Informationen zur Summer School und dem Bewerbungsverfahren finden Sie auf unserer Website http://www.radiz.uzh.ch/de/Rare-Diseases-Summer-School.html

Die aha! Beratungsstelle des Kinderspitals Zürich in Zusammenarbeit mit CK-CARE für Patienten mit Neurodermitis (auch: atopisches Ekzem) wird mit dem "Interprofessionalität"-Award ausgezeichnet. Das Angebot der Beratungsstelle richtet sich an Kinder mit atopischem Ekzem und ihre Familien. Die individuelle Beratung soll betroffene Kinder aller Altersstufen im Umgang mit der Erkrankung, den entsprechenden Therapien und in ihrem Notfallmanagement unterstützen. Die Patienten und ihre Familie werden dabei als Partner eingebunden, damit sie eine aktive Rolle bei Entscheidungen zur Therapie und Versorgung einnehmen können. Die Beratung findet durch ausgebildete Pflegeexpertinnen APN in Zusammenarbeit mit den behandelnden medizinischen Fachpersonen eines Kindes, in aller Regel mit dem Kinderarzt/der Kinderärztin vor Ort statt.

Seit 1999 setzt sich die Schweizerische Akademie der Medizinischen Wissenschaften (SAMW) mit den Zielen und Aufgaben der Medizin auseinander. Dazu gehört auch das Ausarbeiten einer Charta zur interprofessionellen Zusammenarbeit im Jahr 2014. Interprofessionelle Zusammenarbeit trägt zu einer optimierten Behandlung von Patienten bei. An sogenannten "Best-Practice"-Beispielen können sich Institutionen orientieren und ihre Zusammenarbeit fördern. Zu diesem Zweck verleiht die SAMW jeweils den "Interprofessionalität"-Award.

​Das Forschungsmagazin 2016 beleuchtet in vielen interessanten Artikeln das Phänomen Schlaf. Wir alle kennen es, wir alle schätzen, missen oder vermissen den Schlaf. Was Schlaf jedoch genau ist, was er zum Beispiel mit unserem Gehirn macht, und welche Folgen durch Krankheit oder einen Unfall gestörter Schlaf für unsere Gesundheit hat, erfahren Sie in der aktuellen Ausgabe.

Lesen Sie Interviews mit Experten, Forschenden, aber auch mit Patienten und deren Eltern; für all diese Personen hat der Schlaf eine ganz besondere Bedeutung. Zusätzlich finden Sie im Forschungsmagazin 2016 auch etliche weitere Berichte zu der vielfältigen und hochspezialisierten Forschung am FZK im Dienste der Kinder.

Bestellen Sie das Magazin in gedruckter Form via Mail an rosmarie.meister@kispi.uzh.ch (Sekretariat FZK) oder laden Sie es als PDF herunter.

​Am diesjährigen radiz Symposium werden Forscherinnen und Forscher in Kurzvorträgen die wichtigsten und spannendsten Erkenntnisse ihrer Forschungsarbeiten zu seltenen Krankheiten präsentieren. Zudem spricht Jürgen Schäfer, auch bekannt als der «deutsche Dr. House», über die heutigen Möglichkeiten mittels Beharrlichkeit, Technologie und der Inspiration von Dr. House undiagnostizierten Krankheiten auf die Spur zu kommen.

Der anschliessende Apéro ist eine gute Gelegenheit sich über seltene Krankheiten
auszutauschen und persönliche Kontakte mit radiz Mitgliedern zu knüpfen.

Den Flyer sowie das Programm finden Sie hier.
Weitere Informationen finden Sie unter www.radiz.uzh.ch

​Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine akute lebensbedrohliche Erkrankung der Nerven, die zu Empfindungsstörungen und Lähmungserscheinungen führt. Forschende der Universität Zürich, des Kinderspitals Zürich und der Erasmus Universität Rotterdam haben nun erstmals nachgewiesen, dass Bakterien, die häufig Lungenentzündungen verursachen, die Autoimmunerkrankung GBS auslösen können. Verantwortlich dafür sind Antikörper, die nicht nur die Bakterien, sondern gleichzeitig die Hülle der körpereigenen Nervenzellen angreifen.

Erfahren Sie mehr zum Thema in der Medienmitteilung der Universität Zürich.

​Die Erbrankheit Favismus führt bei Betroffenen nach dem Genuss von Bohnen zu Übelkeit bis hin zu Gelbsucht. Schuld ist ein bestimmter Enzymmangel, der die roten Blutkörperchen zerstört. Nun haben Wissenschaftler des Kinderspitals Zürich und der Universität Zürich entdeckt, dass bei einem schweren oder kompletten Enzymmangel auch ein Immundefekt der Fresszellen vorliegt. Je nach Schwere des Mangels müssen Patienten unterschiedlich behandelt werden.

Erfahren Sie mehr zum Thema in der vollständigen Medienmitteilung

In der Adoleszentenpsychiatrie besteht Bedarf für neue Therapieformen gegen Depressionen. Rund 10 Prozent der Adoleszenten erleben eine schwere depressive Episode, doch die zur Zeit zur Verfügung stehenden Antidepressiva erhöhen das Suizidrisiko. Bei Erwachsenen haben verschiedene kontrollierte Interventionsstudien gezeigt, dass Omega-3 Fettsäuren antidepressive Effekte aufweisen.

Gregor Berger von der Psychiatrischen Universitätsklinik Zürich hat jetzt eine klinische Studie initiiert, welche die Wirksamkeit der Omega-3 Fettsäuretherapie bei pädiatrischen Depressionen untersucht. In Zusammenarbeit mit der Forschungsgruppe von Martin Hersberger am Kinderspital Zürich wird in dieser Studie zusätzlich noch der Wirkmechanismus der Omega-3 Fettsäuretherapie untersucht. Der vollständige Titel des vom Nationalfonds unterstützten Investigator Initiated Clinical Trials lautet: Omega-3 fatty acids as first-line treatment in Paediatric Depression. A 36-week, multi-centre, double-blind, placebo-controlled randomized superiority Study.

​Patienten mit variablem Immundefektsyndrom (CVID, common variable immunodeficiency) leiden an einem relativ spät um die Pubertät herum auftretenden Mangel an Antikörpern, der zu erhöhter Infektanfälligkeit führt. Es kommt bei dieser heterogenen Gruppe von Erkrankungen häufig zu wiederkehrenden bakteriellen Nasennebenhöhlen – oder Lungenentzündungen. Bei den meisten Patienten mit CVID ist die Anzahl der Antikörper-bildenden B-Zellen des Immunsystems normal. Der zugrundeliegende Gendefekt bleibt überwiegend unbekannt.

Als Teil einer in den USA initiierten internationalen Studie konnten Ärzte des Kinderspitals Zürich zusammen mit Kollegen des NIH bei einer grossen Schweizer Familie mit CVID über drei Generationen einen Defekt im IKAROS Transkriptionsfaktor (IKZF1 Gen) nachweisen. Der Defekt führt zu einem mit steigendem Alter zunehmenden Verlust von B-Zellen und Antikörpern. Diese Form von CVID wird autosomal-dominant vererbt und kann wie bei einem Kind der Schweizer Familie auch zu akuten Leukämien (ALL) führen.

Artikel auf Anfrage: Prof. Dr. med. Janine Reichenbach

​Die akute lymphoblastische Leukämie (ALL) ist in der Schweiz die häufigste Krebsart bei Kindern. Trotz intensiver Chemotherapie erleidet ein Fünftel der behandelten Kinder einen Rückfall, der meist mit einer schlechten Prognose einhergeht. Ein Team von Wissenschaftlern unter der Leitung der UZH-Forschenden Jean-Pierre Bourquin und Beat Bornhauser des Kinderspitals Zürich hat nun einen Weg gefunden, um resistente Leukämiezellen gezielt zu eliminieren.

Lesen Sie dazu die Medienmitteilung der Universität Zürich

​In der Schweiz erkranken jedes Jahr 180 bis 200 Kinder unter 15 Jahren an Krebs. In den Industrienationen können rund 80 Prozent der betroffenen Kinder- und Jugendlichen mit einer Akute lymphatische Leukämie (ALL) geheilt werden. Leider gibt es für die anderen krebskranken Kinder noch keine derart hochwirksame Therapie, die zu einer Heilung führt. Die Forschenden des «Forschungszentrum für das Kind» (FZK) am Kinderspital Zürich setzen alles daran, auch diesen Kindern eine massgeschneiderte Therapie anbieten zu können.

Mit Ihrem Sponsoring leisten Sie einen wertvollen Beitrag an die Entwicklung neuer schlagkräftigerer Therapien zur Behandlung von Krebs im Kindesalter. Sie helfen mit, die Heilungschancen der betroffenen Kinder langfristig zu erhöhen und ihre Lebensqulität durch eine optimierte Behandlung zu verbessern.

Sponsor Möglichkeiten: Turnier, inkl. Turnierpreise, Lochsponsoring, Zwischenverpflegung, Apéro, Nachtessen, Barbeträge

Sponsoren ab Fr. 3'000.-  erhalten einen Logoauftritt auf dem Golfplatz, werden namentlich in der Golf- & Lokalpresse und an der Preisverteilung erwähnt und können Give-Aways abgeben.

Weitere Informationen finden Sie hier: Sponsoren Golfturnier 2016

​The Summer School will take place in the Tagungszentrum Schloss Au, Wädenswil (on lake Zurich), from July 13th – 15th 2016. A wide variety of subjects in the arena of rare diseases will be covered. There will be lectures by national and international rare disease experts, workshops, and poster presentations by participants. Subjects include drug development, model organisms, how to choose clinical endpoints, clinical trials, regulatory aspects, patient registries, patient initiated research, ethical considerations, as well as what rare diseases may tell us about common diseases.

Please refer to our radiz website for current information about the event as well as for information about the application procedure. The application deadline is March 31st 2016.

Im Zeichen der modernen, personalisierten Medizin zeigt das neue Forschungsmagazin im Schwerpunktthema "Massarbeit gegen Krebs", wie in Zukunft Patienten dank massgeschneiderten Therapien noch besser geholfen werden soll. Zudem erhalten die Leser weitere Einblicke in die vielfältigen und erfolgreichen Forschungstätigkeiten am Forschungszentrum für das Kind (FZK) am Kinderspital Zürich.

​Erhältlich ist das Forschungsmagazin 2015 als PDF- Download hier​, Printausgaben können bestellt werden via manuela.frey@kispi.uzh.ch.

Unter Hyperammonämie versteht man einen krankhaft erhöhten Ammoniumgehalt im Blut. Zugrunde liegt meist ein angeborener Enzymdefekt im Harnstoffzyklus, d.h. eines Eiweisses, welches der Entgiftung von Ammoniak in der Leber dient. Bei einem Enzymdefekt kann Ammoniak nicht abgebaut werden (Stoffwechselerkrankung) und häuft sich im Blut an. Unbehandelt verursacht die Hyperammonämie Gehirnschäden und Behinderung oder gar akutes Versterben.

Inhalte und Ziele des Forschungsprojekts

Die Leber ist der zentrale Ort für viele Stoffwechselvorgänge und damit ein geeignetes Organ für die Gentherapie bei Stoffwechselkrankheiten. In Tiermodellen, insbesondere Mäusen, können im Labor klassische Stoffwechselkrankheiten der Leber mittels Gentherapie in Langzeitversuchen bereits erfolgreich behandelt werden. Allerdings lassen sich diese Resultate von Mäusen nicht direkt auf den Menschen übertragen. Die Therapie muss zuerst an dem Menschen näheren Tiermodellen getestet werden. Das Schwein ist ein ideales Tiermodell für die biomedizinische Forschung und ist insbesondere für die Untersuchung von neuen Therapien bei Leberdefekten geeignet.
Das Projekt befasst sich primär mit der Charakterisierung eines neuen Schweinemodells für Hyperammonämie. Mit Hilfe dieses Modells sollen neue Therapien zur Behandlung der Hyperammonämie untersucht und entwickelt werden. Sofern erfolgreich, können die gewonnen Erkenntnisse auf weitere genetische Krankheiten der Leber übertragen werden.

​​​​Johannes Trück beschäftigt sich klinisch und wissenschaftlich mit Patienten mit angeborenen und erworbenen Defekten von B-Zellen, einer Untergruppe weisser Blutzellen, die Antikörper bilden. Seine Forschung hat das übergeordnete Ziel, die Diagnostik und Behandlung von Patienten mit Antikörpermangelsyndrom zu verbessern. Zudem arbeitet Johannes Trück daran, den Wiederaufbau der Antikörperbildung bei Patienten nach einer Stammzelltransplantation zu optimieren.​

Der Zuspruch dieser sehr kompetitiven Forschungsförderung durch den SNF ermöglicht es Johannes Trück, in den Jahren 2016 bis 2018 eine eigene Forschungsgruppe aufzubauen und sein Projekt “Functional characterisation of the B cell compartment in children with antibody deficiency and following bone marrow transplantation” voranzutreiben. 

​Florian Singer aus der Abteilung für Pneumologie am Kinderspital Zürich beschäftigt sich mit der Früherkennung von Lungenerkrankungen durch neue Lungenfunktionstests. Seine Forschung fokussiert auf die Untersuchung der Funktion der kleinen Atemwege, ein bisher „blinder Fleck“ für Patienten und Ärzte. Die kleinen Atemwege sind sehr häufig und früh bei chronischen Lungenerkrankungen wie Asthma oder Cystische Fibrose (CF) betroffen. Oft zeigen Kinder mit beginnender Erkrankung der kleinen Atemwege jedoch keine Symptome oder lassen keine Krankheitszeichen erkennen. Auch die bisherigen, klassischen Lungenfunktionstests decken die Erkrankung nicht auf. Deshalb spricht man vom „blinden Fleck“.

Die neuen von Florian Singer massgeblich etablierten Lungenfunktionstests basieren auf der Ein- und Ausatmung natürlicher, harmloser ‚Testgase’ wie reinem Sauerstoff und werden am Kinderspital Zürich in der klinischen Forschung, aber auch schon im klinischen Alltag eingesetzt. Florian Singer hat sich einen Namen auf dem internationalen pädiatrisch-pneumologischen Forschungs-Parkett gemacht. Der Preis würdigt und anerkennt die Qualität seiner Arbeiten und Publikationen. Er bedeutet zudem eine willkommene finanzielle Unterstützung seiner fortgesetzten Forschung.​

​Dr. med. Patrick Meyer Sauteur aus der Abteilung für Infektiologie und Spitalhygiene am Kinderspital Zürich​ beschäftigt sich mit den Entstehungsprozessen und der Diagnosestellung von Lungenentzündungen. Seine Forschung fokussiert sich auf die zielgerichtete Reaktion des Immunsystems (adaptive Immunantwort) gegenüber einer der häufigsten bakterieller Erreger (Mycoplasma pneumoniae) der Lungenentzündung bei Kindern.

Der Zuspruch der beiden sehr kompetitiven Auszeichnungen, des Fellowship Awards durch die ESPID​  und die Finanzierung einer wissenschaftlichen Oberarztstelle durch die Stiftung PROMEDICA, ermöglicht Dr. med. Patrick Meyer Sauteur in den Jahren 2016 bis 2017 sein Projekt „Circulating antibody-secreting cells (ASCs) during Mycoplasma pneumoniae pneumonia in childhood: role in pathogenesis and diagnosis?“ voranzutreiben. 

Dieses Projekt beinhaltet die Durchführung einer klinischen Studie bei Kindern mit Lungenentzündung. Dabei wird die zielgerichtete Immunantwort der B-Zellen, einer Untergruppe weisser Blutzellen, gegen Mycoplasma pneumoniae untersucht. Die Resultate sollen wesentlichen Einblick in deren Rolle bei der Krankheitsentstehung liefern und neue Wege für eine verbesserte Diagnosestellung aufzeigen.​

​​​Zum sechsten Mal sammeln Golferinnen und Golfer aus der ganzen Schweiz am Charity-Golfturnier dringend benötigte Spendengelder zu Gunsten des Forschungszentrums für das Kind (FZK) am Kinderspital Zürich. Das Turnier findet dieses Jahr am Freitag, 25. September auf dem Golfplatz Lipperswil statt. 
Der Erlös kommt der Forschungsgruppe der Abteilung Onkologie zugute, die sich am Kinderspital Zürich mit den biologischen Vorgängen in der Krebszelle befasst. Ziel dieser Forschung ist die Entwicklung ​neuer, schlagkräftigerer Therapien, um die Heilungschancen der betroffenen Patienten langfristig zu erhöhen und ihre Lebensqualität zu verbessern.

Veranstaltungsflyer

​​Das Kinderspital Zürich beteiligt sich am 15. August mit einem Aktionstag am Projekt "Forschung live" und stellt drei seiner Forschungsbereiche auf familiengerechte Art vor: Robotergestützte Neurorehabilitation, Tissue Engineering und Schlafforschung.

In einer interaktiven Ausstellung im Restaurant des Kinderspitals erleben Kinder und ihre Eltern, wie ein Roboter ihre Bewegungen steuert. Ausserdem können sie selbst künstliches Gewebe herstellen und b​eim Schlafwettbewerb gewinnt dasjenige Kind, das am schnellsten einschläft. Ergänzend finden im Hörsaal Vorträge statt.  

​"Forschung live" ist eine Kampagne zum  200-Jahr-Jubiläum der Akademie der Naturwissenschaften Schweiz (SCNAT). Die Kampagne hat das Ziel, ​​​​​​​​Naturwissenschaft erlebbar zu machen.​

Programmflyer zum Download
Weitere Informatio​nen​​​

​​ARTIC steht für Advanced Rehabilitation Technology Integrated Centers und ist ein Konsortium von zur Zeit elf Rehabilitationskliniken, unter anderem dem renommierten Rehabilitation Institute of Chicago (RIC), des Spaulding Hospitals Boston der Harvard Medical School sowie weitern Zentren in Atlanta, Denver, London, Philadelphia, Pittsburgh, Singapur und Deutschland. Das Rehabilitationszentrum Affoltern am Albis (RZA) des Kinderspitals Zürich ist neben der Rehabilitationsklinik Zihlschlacht das einzige Zentrum aus der Schweiz. 

Ziel von ARTIC ist es, mittels einer multizentrischen Datenbank die robotergestützte Rehabilitationstherapien wissenschaftlich zu begleiten und auszuwerten. PD Dr. Hubertus van Hedel, Forschungs- und Therapieleiter am Rehabilitationszentrum in Affoltern, stellte sich als Chairman zur Wahl und wurde anlässlich der Rehab Week in Valencia einstimmig zum neuen Präsidenten von ARTIC gewählt. Wir gratulieren Herr van Hedel herzlich zur ehrenvollen Wahl in dieses neue Amt; ein erfreuliches Beispiel für die gelungene Vernetzung der Pediatric Rehab Research Group in Affoltern.  ​

​​​Aus insgesamt 37 qualitativ hochstehenden Zentren zur Erforschung und Behandlung von Cystischer Fibrose wurden 13 selektioniert​, die den hohen Anforderungen zur Auswahl durch die Experten der ECFS am besten entsprachen. Das Forschungszentrum für das Kind am Kinderspital Zürich ist nun als ein kompetitives Zentrum für die Erforschung von Cystischer Fibrose anerkannt und kann sich an Europäischen Studien aktiv einbringen. ​

​​​​​​​​​Dr. med. Dr. phil.nat. Mathias Hauri-Hohl beschäftigt sich klinisch und wissenschaftlich mit der Neubildung des Abwehrsystems nach einer hämatopoietischen Stammzell-transplantation. Seine bisherigen Arbeiten​ haben wesentlich zum Verständnis von Faktoren beigetragen, welche die Neu-Produktion von T-Zellen im Thymus beeinflussen.

Der Zuspruch einer Cloëtta-Forschungsstelle durch die Stiftung Prof. Dr. Max Cloëtta​​ ermöglicht ihm in den Jahren 2016 bis 2020, sein Projekt  'Strengthening Thymic Function in Pediatric Stem Cell Transplant Recipients' voranzutreiben. 

Zudem wurde Mathias Hauri-Hohl von der Cellular Therapy and Immunobiology Working Party der European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT​) mit dem diesjährigen Jon J. van Rood Award ausgezeichnet.

Dieser renommierte Preis, welcher für herausragende Arbeiten im Bereich der Stammzelltransplantationsimmunologie vergeben wird, wurde ihm anlässlich der Jahresversammlung der EBMT Ende März 2015 in Istanbul überreicht.

Zur Abteilung für Stammzelltransplantation (SZT) am Kinderspital 

​​Bea Latal zeigte in mehreren publizierten Arbeiten, welche Entwicklungsauffälligkeiten bei Kindern mit schwerenangeborenen Herzfehlern im Verlaufe ihrer Kindheit auftreten können und wo möglicheUrsachen für diese Entwicklungsstörungen zu suchen sind​. Diese Forschung bildet die Basis für mögliche Ansätze gezielter Prävention respektive Intervention.​​​

​​​​	​​Angaben zur Publikation: Walter H. Hitzig: Chronik der hämatologisch-immunologischen Abteilung des Universitäts-Kinderspitals Zürich 1945-1989. Naturforschende Gesellschaft in Zürich (Hg.), 2014, CHF 30. ​

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​In Gedenken an Prof. Dr. med. Walter H. Hitzig besteht das Neujahrsblatt der Naturforschenden Gesellschaft in Zürich NGZH aus Aufzeichnungen des im Jahr 2012 verstorbenen Pioniers der Pädiatrie und der Pädiatrisch​en Immunologie. Walter H. Hitzig hat als Zeitzeuge eine Chronik der hämatologisch-immunologischen Abteilung des Kinderspitals Zürich für die Zeit zwischen 1945 und 1989 verfasst. Er erzählt darin aus einer Epoche, als die Pädiatrie dank scharfen klinischen Beobachtungen, neuen Laboruntersuchungen sowie pathophysiologischem Denken als Grundlage für die "richtigen" Fragen am Krankenbett grosse Fortschritte machte - und dies trotz knappen Ressourcen.​ Das Kinderspital gelangte dadurch zu hohem Ansehen.​

Das Kinderspital Zürich ist sehr erfreut über diese Entwicklung einer nationalen Strategie in Bezug auf seltene Krankheiten: "Als Zentrum für universitäre Medizin des Kindes- und Jugendalters betreut das Kinderspital Zürich sehr viele Patienten mit unterschiedlichen seltenen Krankheiten in verschiedenen spezialärztlichen Sprechstunden. Wir engagieren uns in der wissenschaftlichen Entwicklung innovativer Therapiekonzepte, und wir unterstützen die Anliegen und Interessen von Patientenorganisationen und Elternvereinigungen, damit auch Kinder und Jugendliche mit seltenen Krankheiten die nötige Behandlung und Betreuung erhalten", so der ärztliche Direktor Prof. Felix H. Sennhauser.

​Weitere Informationen ​​​

​​​​​Hier​ finden Sie das aktuelle Forschungsmagazin Nr. 8 samt Beilage elektronisch zum Download. Möchten Sie ein gedrucktes Exemplar des Forschungsmagazins? Dann bestellen Sie ​​​bei rosmarie.meister@kispi.uzh.ch