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Das Forschungszentrum für das Kind FZK

Das Forschungzentrum (FZK) hat sich zum Ziel gesetzt, beste Ergebnisse in den relevanten Bereichen Prävention, Wiederherstellung und Heilung von Krankheiten, Verletzungen und Fehlbildungen zu erreichen, und zwar vom Neugeborenen bis zum Jugendlichen.

Psychologische Forschung bei Stoffwechselkrankheiten

Team

Prof. Dr. med. Dipl-Psych. Martina Huemer

Martina.Huemer@kispi.uzh.ch

 

Dr. phil. Nina Zeltner

Nina.Zeltner@kispi.uzh.ch

 

Prof. Dr. med. Matthias Baumgartner

Matthias.Baumgartner@kispi.uzh.ch

 

Prof. Dr. phil. Markus Landolt

Markus.Landolt@kispi.uzh.ch

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Forschungsprojekte

Projekt 1: MetabQoL 1.0 – ein Fragebogen zur Erfassung der Lebensqualität bei Kindern und Jugendlichen mit Stoffwechselkrankheiten vom Vergiftungstyp

 

Der MetabQoL wurde in enger Zusammenarbeit mit Patienten und deren Familien entwickelt. Der Fragebogen erfasst die gesundheitsbezogene Lebensqualität von Kindern und Jugendlichen mit Stoffwechselkrankheiten vom Vergiftungstyp.
Der Inhalt des Bogens ist spezifisch für Patienten erstellt worden, welche eine therapeutische Diät einhalten müssen und dem Risiko für lebensgefährliche Stoffwechselentgleisungen ausgesetzt sind, also z.B. Harnstoffzyklusstörungen und Organazidopathien.

 

 

 Version bis 7 JahreVersion 8-18 Jahre
Anzahl Items1028
Verfügbare Versionenself / proxyself / proxy
Empfohlenes Alter der Patienten

self: 4-7 Jahre; 4- 18 Jahre bei kognitiven Ein-schränkungen des Patienten

proxy: 2-7 Jahre

self: 8-18 Jahre

proxy: 8-18 Jahre

Antwortformat

Smileyskala ("sehr glücklich" bis "sehr traurig")

Häufigkeitsskala

("nie" bis "immer")

SpracheDeutsch (validiert), Englisch (Validierung laufend)Deutsch (Validierung laufend), Englisch (Validierung laufend)

 

Mehr Informationen zum Fragebogen sind in folgender Publikation ersichtlich:

 

Nehmen Sie mit uns Kontakt auf, wenn Sie interessiert sind, den MetabQoL 1.0 zu nutzen! Der Einsatz in Klinik und akademischer Forschung ist kostenlos. Gewinnorientierte Organisationen können den Fragebogen gegen eine Gebühr beziehen.

 

 

Projekt 2: Krankheitsverständnis bei seltenen Stoffwechselkrankheiten

 

Wir haben Cartoons und Videos entwickelt, die dazu beitragen, komplexe Stoffwechselkrankheiten und deren Behandlung einfach zu erklären. Die Cartoons wurden an gesunden Kindern und Patienten ab 7 Jahren erfolgreich getestet.  

Das Set der Cartoons besteht aus 28 Modulen, welche frei kombinierbar sind und für zahlreiche Stoffwechselkrankheiten passend zusammengesetzt werden können. Sie eignen sich zum Beispiel zur Erklärung von Phenylketonurie, Harnstoffzyklusstörungen, Morbus Pompe, Mucopolysaccaridosen und vielen weiteren Stoffwechselkrankheiten.

Die Druckwaren sind verfügbar auf Deutsch, Niederländisch und Englisch, die Videos auf Deutsch und Englisch. 

 

Der KörperDer Körper besteht aus vielen Zellen
Der Bauplan für den Körper ist im Zellkern
VererbungAutosomal rezessiv ​
Autosomal dominant ​
X-chromosomal rezessiv ​
X-chromosomal dominant ​
Enzyme im gesunden KörperEinführung, Bausteine für den Körper ​
Enzyme bei der Arbeit im gesunden Körper ​
EnzymdefekteStoffwechselkrankheiten vom Vergiftungstyp ​
Speicherkrankheiten ​
Krankheiten bei denen wichtige Substanzen fehlen ​
BehandlungMedikamentebei Stoffwechselkrankheiten vom Vergiftungstyp
bei Speicherkrankheiten
wenn wichtige Substanzen fehlen
Diätbei Stoffwechselkrankheiten vom Vergiftungstyp
bei Speicherkrankheiten
wenn wichtige Substanzen fehlen
Enzymhelferbei Stoffwechselkrankheiten vom Vergiftungstyp
bei Speicherkrankheiten
wenn wichtige Substanzen fehlen
Enzymersatzbei Stoffwechselkrankheiten vom Vergiftungstyp
bei Speicherkrankheiten
wenn wichtige Substanzen fehlen
NotfallsituationenVorsicht bei - gefährliche Situationen erkennen (Erbrechen, Fieber etc.) ​

 

Beispielbilder

 

Enzyme im gesunden Körper

Bild 7 - Enzyme_arbeiten_gesunder Ablauf_def.png

 

 

Ersatz-Enzym bei Speicherkrankheit

Bild 24- Ersatz-Enzym bei Speicherkrankheit-def.png

 

Beispielvideos

  ​Bausteine für den Körper - gesunder Ablauf                    ​Vorsicht bei
Bausteinegesund.PNGVorsicht.PNG

 

 

Sind Sie interessiert, unsere Materialien zum Krankheitsverständnis zu nutzen? Nehmen Sie mit uns Kontakt auf! Wir freuen uns, wenn wir Sie dabei unterstützen dürfen, ihr Set an Cartoons nach ihren Bedürfnissen zusammenzustellen. Die Nutzung im klinischen Alltag und in der akademischen Forschung ist unentgeltlich. Gewinnorientierte Organisationen können sich für den Einsatz der Materialien gegen eine Gebühr bei uns bewerben.

 

 

Kooperationen

 

Alle Illustrationen und Videos wurden in Kooperation mit Weiberwirtschaft – Konzept und Gestaltung erstellt. Die Projekte wurden unterstützt von radiz – Rare Disease Initiative Zürich. Nutricia Metabolics hat beide Forschungsprojekte mitfinanziert, ohne Einfluss auf die Inhalte und das Design zu nehmen.

 

Alle Materialien wurden mit höchster Sorgfalt erstellt. Sie ersetzen jedoch kein Gespräch mit dem Stoffwechselarzt und anderem medizinischen Personal. Die gesamte Verantwortung bezüglich der Verwendung der Materialien liegt beim Nutzer derselben. Die Autoren / Grafiker können keinerlei Verantwortung oder Haftung übernehmen im Falle von medizinischen Schäden, welche auf Unklarheiten oder Missverständnisse durch die Nutzung der Materialien zurückzuführen sind.

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Publikationen

  • Zeltner, N.A., Baumgartner, M.R., Bondarenko, A., Ensenauer, R., Karall, D., Kölker, S., Mühlhausen, C., Scholl-Bürgi, S., Thimm, E., Quitmann, J., Burgard, P., Landolt, M.A. & Huemer, M. (2017). Development and Psychometric Evaluation of the MetabQoL 1.0: A Quality of Life Questionnaire for Paediatric Patients with Intoxication-Type Inborn Errors of Metabolism. JIMD Reports, 37, 27-35

  • Zeltner, N.A., Landolt, M.A., Baumgartner, M.R., Lageder, S., Quitmann, J., Sommer, R., Karall, D., Mühlhausen, C., Schlune, A., Scholl-Bürgi, S. & Huemer, M. (2016). Living with intoxication-type inborn errors of metabolism - a qualitative analysis of interviews with paediatric patients and their parents. JIMD Reports, 31, 1-9.

  • Zeltner, N.A., Huemer, M., Baumgartner, M.R. & Landolt, M.A. (2014). Quality of Life, Psychological Adjustment, and Adaptive Functioning of Patients with Intoxication-type Inborn Errors of Metabolism - a Systematic Review. Orphanet Journal of Rare Diseases, 9 (1), 159.

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​Am Kinderspital Zürich werden verschiedene psychologische Forschungsprojekte im Bereich von angeborenen Stoffwechselkrankheiten durchgeführt. Hier finden Sie weitere Informationen dazu. Informationen zum klinischen Angebot und weiteren Forschungsgruppen der Abteilung für Stoffwechselkrankheiten finden Sie hier.

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SHPTAPPEXTVM, 192.168.85.281.0.0.0