SharePoint

Suche Sitemap

Kinderspital - Familienspital

Am Kinderspital Zürich stehen in allen Bereichen speziell geschulte Mitarbeitende bereit, um in kritischen Situationen oder im Spitalalltag kompetent Hilfe zu leisten.

MCAD-Mangel

 

Zurück zu Neugeborenen-Screening

Der MCAD-Mangel ist eine angeborene Störung im Abbau von Fettsäuren im Fettgewebe. Diese Krankheit zeigt sich erst dann, wenn der Körper bei langem Fasten, Erbrechen, Durchfall und Fieber – zum Beispiel bei den im Kindesalter häufigen banalen Infekten – auf die Fettreserven zurückgreifen sollte: Dann kommt es zu Schläfrigkeit, Übelkeit, Unterzuckerung, Krampfanfällen und Koma. Unerkannt endet die erste Krise oft tödlich und erinnert an "plötzlichen Kindstod".

Mit den richtigen Vorsorgemassnahmen – Vermeidung langer Fastenperioden und Zufuhr einer ausreichenden kohlenhydratreichen Nahrung, vor allem bei Infekten mit Fieber – ist die Prognose jedoch ausgezeichnet.

Der MCAD-Mangel betrifft eines von 10'000 Neugeborenen.

 

Therapie

  • Fettarme und kohlenhydratreiche Nahrung.

  • Die Langzeitbetreuung sollte in Zusammenarbeit mit einem spezialisierten Stoffwechselzentrum erfolgen, das die regelmässig notwendigen klinischen Untersuchungen und Laborkontrollen durchführt.

    screening-logo_d.png

Top
SHPTAPPEXTVM, 192.168.85.281.0.0.0