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Kinderspital - Familienspital

Am Kinderspital Zürich stehen in allen Bereichen speziell geschulte Mitarbeitende bereit, um in kritischen Situationen oder im Spitalalltag kompetent Hilfe zu leisten.

Ahornsirup-Krankheit (MSUD)

 

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Die Ahornsirup-Krankheit (auch MSUD genannt) ist eine angeborene Stoffwechselstörung, bei der bestimmte Eiweiss-Bausteine (die sogenannten Aminosäuren Leuzin, Isoleuzin und Valin) im Körper nicht richtig verarbeitet werden können. Als Folge davon häufen sich giftige Stoffe an, die zu einer sehr raschen Verschlechterung des Zustands des Neugeborenen führen können. Besonders gefürchtet ist das Auftreten einer Hirnschwellung, die ein Koma auslösen kann. Unbehandelt kann diese Krankheit zum Tod führen. Es sind auch milde Formen bekannt, bei welchen Patienten weniger schwer betroffen sind.

 

Therapie

Mit einer speziellen Ernährung kann die MSUD gut behandelt werden. Im Neugeborenen-Screening diagnostizierte Patienten haben eine gute Prognose.

 

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