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Kinderspital - Familienspital

Am Kinderspital Zürich stehen in allen Bereichen speziell geschulte Mitarbeitende bereit, um in kritischen Situationen oder im Spitalalltag kompetent Hilfe zu leisten.

Selektiver IgA-Mangel

 

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Dies ist mit Abstand der häufigste humorale Immundefekt. Er tritt mit einer Häufigkeit von 1:800 Einwohnern auf. Häufig findet man bei Menschen mit einem IgA-Mangel auch allergische Erkrankungen sowie ein erhöhtes IgE. 50% der Menschen mit einem IgA-Mangel zeigen keinerlei Symptome. Ein IgA-Mangel kann zu rezidivierenden Infekten der Luftwege führen. Bei Menschen mit IgA-Mangel findet man ausserdem gehäuft Autoimmunerkrankungen sowie einen systemischen Lupus erythematodes oder eine Zöliakie (Sprue).

Diagnose

Bei Patienten mit gehäuften Infekten (Infektanfälligkeit) sollte eine Bestimmung der Immunglobuline durchgeführt werden. Ebenso bei den Erkrankungen, die bekannterweise mit einem IgA-Mangel einhergehen können, wie bei einem systemischen Lupus erythematodes oder einer Zöliakie. Die Diagnose kann durch Bestimmung der Immunglobuline gestellt werden. Dabei handelt es sich bei einem IgA-Wert unter dem altersentsprechenden Normbereich um einen partiellen IgA-Mangel und bei einem IgA-Wert < 0.05 g/l um einen kompletten IgA-Mangel.

Behandlung

Die Behandlung hängt ab vom jeweiligen Beschwerdebild. Wie bereits erwähnt haben die Hälfte der Menschen mit IgA-Mangel keinerlei Symptome und benötigen somit auch keine Behandlung. Ansonsten ist meistens eine symptomatische Behandlung der jeweils auftretenden Infekte ausreichend. Nur bei ausgeprägten Infekten und unzureichender Besserung unter symptomatischer Behandlung sollte eine antibiotische Prophylaxe oder eine Substitution mit Immunglobulinen in Erwägung gezogen werden.

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