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Kinderspital - Familienspital

Am Kinderspital Zürich stehen in allen Bereichen speziell geschulte Mitarbeitende bereit, um in kritischen Situationen oder im Spitalalltag kompetent Hilfe zu leisten.

Polysaccharid spezifischer Antikörpermangel

 

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(= selektiver Antikörpermangel, engl.: specific antibody deficiency SAD)

Der Polysaccharid spezifische Antikörpermangel ist ein Mangel an spezifischen Antikörpern. Typisch ist die Störung der Antikörperbildung gegen sogenannte Polysaccharide, dies sind Bestandteile von Bakterienkapseln (Streptokokkus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae). Dies bedeutet, dass diese Patienten keine spezifische Abwehr gegen diese Bakterien zur Verfügung haben und auch, dass sie keine Impf-Antikörper bilden können, wenn sie mit diesen Kapselbestandteilen geimpft werden (Pneumokokken-Impfung mit Pneumovax).

Krankheitssymptome

Es treten gehäuft Infektionen mit bekapselten Erregern auf. Dies führt vor allem zu häufigen Lungenentzündungen, Mittelohrentzündungen und chronisch anhaltenden oder chronisch wiederkehrenden Nasennebenhöhlenentzündungen. Auch schwere Septikämien (Blutvergiftungen) mit diesen Erregern können vorkommen.

Diagnose

Zunächst sollten Antikörper gegen Polysaccharid-Antigene (z.B. Pneumokokken-Antikörper) sowie besonders nach erfolgter Durchimpfung gemäss dem Schweizer Impfplan die Impfantikörper gegen Protein-Antigene (Tetanus-Antikörper, Haemophilus-Antikörper, Diphtherie-Antikörper) bestimmt werden. Eventuell können zusätzlich die Immunglobuline und die IgG-Subklassen bestimmt werden, da diese Erkrankungen häufig zusammen vorkommen. Falls sich ein niedriger Wert für die Pneumokokken-Antikörper bei normalem Wert für die übrigen Impfantikörper zeigt, sollte eine Impfung mit einem Polysaccharid-Impfstoff (Pneumovax) durchgeführt werden und 4-6 Wochen später nochmals die Pneumokokken-Antikörper bestimmt werden. Falls kein adäquater Anstieg der Pneumokokken-Antikörper stattfindet, ist die Diagnose gesichert. Bei unzureichenden Impfantikörpern gegen Protein-Antigene in der Ausgangskontrolle sollte auch mit diesen Antigenen eine Auffrischimpfung durchgeführt werden, beziehungsweise eine Grundimmunisierung (Durchführung von 2-3 aufeinander folgenden Impfungen) nachgeholt werden, falls diese noch nicht erfolgt sein sollte. Auch hier sollten 4-6 Wochen später die Impfantikörper kontrolliert werden. Sind auch diese Antikörper erniedrigt, ist von einem allgemeinen und nicht von einem spezifischen Antikörpermangel-Syndrom auszugehen.

Behandlung

Wie bei den Subklassendefekten ist auch hier die Behandlung von der klinischen Symptomatik abhängig. Da diese jedoch beim Polysaccharid spezifischen Antikörpermangel meist ausgeprägter ist, ist hier häufiger eine Substitution mit Immunglobulinen indiziert.

Prognose

Insgesamt ist die Prognose gut. Ein Übergang in ein CVID ist jedoch auch bei dieser Erkrankung möglich.
 

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