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Kinderspital - Familienspital

Am Kinderspital Zürich stehen in allen Bereichen speziell geschulte Mitarbeitende bereit, um in kritischen Situationen oder im Spitalalltag kompetent Hilfe zu leisten.

IgG-Subklassendefekte

 

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IgG ist in vier Subklassen eingeteilt:

  • IgG1 macht den Hauptanteil von Gesamt-IgG (60%) aus und ist wichtig für die virale Abwehr.
  • IgG2 ist die zweithäufigste Immunglobulin-Subklasse. Sie ist wichtig für die Abwehr von bekapselten Bakterien (Streptokokkus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis). Ein Mangel dieser Subklasse kann, muss aber nicht, mit einem Polysaccharid spezifischen Antikörpermangel einhergehen. Andersherum kann ein Polysaccharid spezifischer Antikörpermangel ohne einen IgG2-Subklassendefekt vorkommen.
  • IgG3 macht nur einen sehr geringen Anteil am Gesamt-IgG aus. Die Funktion ist ähnlich wie beim IgG1 vor allem wichtig bei der viralen Abwehr.
  • IgG4 ist ebenfalls nur in sehr geringen Mengen nachweisbar. Seine Funktion ist noch nicht genau bekannt. Es scheint eine Rolle bei der Toleranzentwicklung gegenüber Allergieauslösern (Allergenen) zu spielen. Ein alleiniger IgG4-Subklassenmangel ist kein primärer Immundefekt.

 

Symptome

Es können wiederholt auftretende (rezidivierende) Infektionen der oberen und unteren Atemwege mit viralen oder bakteriellen Erregern vorkommen. Häufig sind jedoch Subklassendefekte, insbesondere wenn sie nicht mit einem Polysaccharid spezifischen Antikörpermangel einhergehen, symptomlos.

Diagnose

Diese wird gestellt durch Erniedrigung einer oder mehrerer IgG-Subklassen bei meist normalem Gesamt-IgG. IgG-Subklassendefekte können mit einem IgA-Mangel einhergehen (vor allem bei der Ataxia Telangiectasia). Um einen eventuell gleichzeitig vorliegenden Polysaccharid spezifischen Antikörpermangel nachzuweisen, sollten auch Antikörper gegen Polysaccharidantigene (Pneumokokken-Ak) und gegen Proteinantigene (Tetanus-Ak) untersucht werden. Falls diese erniedrigt sind, muss eine diagnostische Impfung mit einem Polysaccharid-Antigen (Pneumovax) und ggf. auch eine Auffrischimpfung mit einem Proteinantigen (Tetanus-Toxoid) durchgeführt werden.

Genetik

Die genetischen Ursachen sind noch weitgehend ungeklärt. Es ist nur eine Mutation in ein paar Familien identifiziert worden mit autosomal-rezessivem Erbgang. Mädchen sind genauso häufig betroffen wie Jungen.

Behandlung

Eine spezifische Behandlung muss nur durchgeführt werden, falls trotz Antibiotika Therapie wiederkehrenden bakteriellen Infektionen aufteretn. Es muss dann eine antibiotische Dauerprophylaxe oder eine Substitution mit Immunglobulinen erwogen werden. Bei Substitution mit Immunglobulinen sollte nach 6 Monaten, vorzugsweise in den Sommermonaten eine versuchsweise Therapiepause gemacht werden mit Kontrolle der Immunglobulin-Subklassen (3 Monate nach dem Absetzen), da spontane Normalisierungen möglich sind. Bei unverändert gehäuften bakteriellen Infektionen trotz Immunglobulin-Therapie sollte eine Reevaluation der Therapie stattfinden.

Prognose

Viele Kinder scheinen eine spontane Normalisierung der Subklassen im Alter zu zeigen. Es gibt jedoch auch Immunglobulinsubklassen-Mängel die ein Leben lang bleiben oder in eine „Common Variable Immunodeficiency“ (CVID) übergehen. Langfristige, kontinuierliche Immunglobulin- und Immunglobulinsubklassen-Kontrollen sind daher notwendig.

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